什么是进行性肌营养不良症

1、进行性肌营养不良症是一种遗传性骨骼肌的变性形疾病，病理上主要是以骨骼肌的纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分病理类型可以累及心脏和骨骼系统。

2、传统上可能分为假肥大型肌营养不良，还有肩肱型营养不良等等很多种类型。它的发病原因主要是遗传性的疾病，多有家族史，也可以有散发病例出现的基因突变。主要是在肌细胞膜的一个外基质，还有跨膜区和细胞膜内以及细胞核上会有许多的蛋白，基因变异可以导致这些蛋白的编码出现缺陷或不足，导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞的结构中起到不同的作用，所以可以导致不同类型的肌营养不良。

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